Внутрисосудистый гемолиз: причины и механизм развития

Гемолиз – разрушение клеток естественного гемопоэза вследствие физиологических и патологических причин. Термин происходит от греческих слов haima – кровь и lysis – расщепление. Острый и хронический внутрисосудистый гемолиз сопровождается тяжёлым течением и высоким процентом летальности, поэтому изучение его патогенетических механизмов и клинических особенностей представляет большой интерес для здравоохранения.

О причинах, механизмах развития, симптоматике, принципах диагностики и лечения этого заболевания – в нашем обзоре и видео в этой статье.

Жизненный цикл клеток крови

Эритроциты – один из ключевых элементов кроветворения. Эти небольшие двояковогнутые клетки содержат вещество гемоглобин, которое способно присоединять молекулы кислорода и переносить их по всему организму. Таким образом, эритроциты участвуют в газообмене и необходимы для нормального функционирования организма.

В организме здорового человека постоянно происходит замена отслуживших, «старых» эритроцитов новыми. В норме клетки крови живут в среднем 3,5-4 месяца. Затем эритроциты подвергаются физиологическому гемолизу – разрушению клетки с разрывом ее оболочки и выходом гемоглобина наружу.

Виды патологии

Существует несколько патогенетических механизмов развития гемолиза:

  • естественный – происходит в организме непрерывно;
  • осмотический – развивается в гипертонической среде;
  • температурный – возникает при резком изменении температуры крови (например, замораживании);
  • биологический – вызван действием токсинов бактерий и вирусов, насекомых, а также при переливании крови несовместимой группы;
  • механический – происходит при сильном прямом повреждающем действии на клетки крови.

В зависимости от того, где произошло разрушение эритроцитов, гемолиз бывает:

  • внутриклеточным;
  • внутрисосудистым.

Внутриклеточная форма происходит в цитоплазме клеток системы макрофагов, то есть в селезёнке, печени, костном мозге. Относится к физиологическим процессам, однако может встречаться и при некоторых заболеваниях – талассемии, наследственном микросфероцитозе.

Обратите внимание! Одним из главных специфических признаков патологического внутриклеточного гемолиза является увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия).

Внутрисосудистый вид гемолиза считается патологическим. При нем эритроциты разрушаются непосредственно в кровеносном русле. Он развивается при отравлении некоторыми ядами, гемолитической анемии и др.

Таблица: Внутрисосудистый и внутриклеточный гемолиз: характерные отличия:

Признаки Внутриклеточный Внутрисосудистый
Преимущественная локализация Ретикулоэндотелиальная сеть клеток Артериальная и капиллярная сеть
Патогенетический фактор Различные аномалии формы клеток Действие гемолитических веществ,  ферментов
Увеличение печени и селезенки Выражено Незначительное
Изменения со стороны красных кровяных телец
  • микросфероцитоз – уменьшение диаметра эритроцитов;
  • овалоцитоз – наличие в крови большого числа эритроцитов с нетипичной вытянутой формой;
  • серповидноклеточные и мишеневидные эритроциты
Анизоцитоз – отклонение размеров эритроцитов от нормальных величин, как в большую, так и в меньшую сторону
Преимущественная локализация гемосидероза – чрезмерного отложения пигмента гемосидерина Костный мозг, печень, селезенка Почки
Данные лабораторного обследования
  • повышение уровня билирубина в крови;
  • рост концентрации стеркобилина в кале;
  • рост показателей уробилина в моче.
  • гемоглобинемия;
  • гемоглобинурия;
  • гемосидеринурия.

Почему развивается патология

Причины развития гемолиза внутри сосудистого русла разнообразны. Среди них выделяют:

  • токсины бактерий (брюшного тифа, стрептококков);
  • вирусы;
  • некоторые паразитарные частицы (например, малярийного плазмодия);
  • токсические вещества (уксусная кислота, свинец, мышьяк, бензин);
  • биологические яды (гадюки, тарантула, пчел);
  • некоторые лекарственные средства (сульфаниламиды, феницитин);
  • реакция организма в ответ на аутоиммунные процессы;
  • грубое механическое воздействие на эритроциты у пациентов с искусственным кровообращением или сердечным клапаном;
  • гемотрансфузиологическая реакция;
  • резус-конфликт между беременной женщиной и плодом;
  • гемолитическая желтуха детей первого месяца жизни.

Важно! Любой из указанных выше факторов лежит в основе приобретенных гемолитических анемий.

Гемолиз in vitro

В некоторых случаях гемолиз эритроцитов возможен вне человеческого организма, например, в лаборатории после забора крови у пациента. В результате разрушения красных кровяных телец анализ будет недостоверным, и его придется пересдавать.

Среди основных причин такого феномена в этом случае могут стать:

  • неправильный забор крови;
  • загрязнение пробирки;
  • нарушение хранения биоматериала;
  • замораживание образцов крови;
  • сильное встряхивание пробирок.

Чтобы минимизировать возможность гемолиза in vitro, медработникам следует соблюдать правила забора, транспортировки и хранения образцов крови. Простая инструкция для медсестер процедурного кабинета поможет обеспечить высокую результативность лабораторных тестов.

Клинико-лабораторные показатели при разрушении эритроцитов

В зависимости от процентного соотношения разрушившихся эритроцитов меняется степень тяжести заболевания.

Симптоматика при гемолизе может быть:

  1. Лёгкой степени тяжести: слабость, утомляемость, озноб, приступы тошноты по утрам. Возможно окрашивание склер в желтоватый оттенок.
  2. Тяжёлой степени: нарастающие слабость, сонливость, головные боли. Возможна частая рвота, боли в эпигастральной области, правом подреберье. Иногда первым проявлением болезни становится гемоглобинурия – окрашивание мочи в насыщенный красный цвет. Чуть позже у больного развивается повышение температуры тела до 38-39 °С, развивается увеличение печени и грубые нарушения ее функциональной активности. Спустя несколько дней основным симптомом заболевания становится гемолитическая желтуха – окрашивание кожи и слизистых оболочек в ярко-желтый цвет с лимонным оттенком.

Обратите внимание! Даже для массивного гемолиза характерен 6-8-часовой латентный период, не имеющий клинической симптоматики.

Принципы лечения

Вне зависимости от причин, вызвавших внутрисосудистое разрушение эритроцитов, принципы лечения патологии схожи.

Врачебная инструкция по ведению пациентов включает:

  1. Ликвидация фактора, вызывающего гибель красных кровяных телец.
  2. Дезинтоксикационные мероприятия (форсированный диурез, промывание желудка, очищение кишечника, гемодиализ и др.).
  3. Коррекция жизненных показателей и терапия острых осложнений.
  4. При развитии печеночной, почечной недостаточности – их лечение.
  5. Симптоматическая терапия.

Наследственные гемолитические анемии плохо поддаются лечению. Пациенты находятся на пожизненном диспансерном учёте, их наблюдает врач гематолог. Основными методами терапии остаются переливание крови, стимуляция эритропоэза и своевременное устранение возникших осложнений.

Острый гемолиз – угрожающее состояние, имеющие крайне негативные последствия для для здоровья и жизни. При его формировании важно обратиться за медицинской помощью как можно раньше, ведь цена промедления может быть слишком высока. Понимание механизмов развития и знание клинических особенностей внутрисосудистого разрушения клеток позволит вовремя распознать патологию и начать интенсивную терапию как можно раньше.

1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (Пока оценок нет)
Загрузка...
Аватар
Зотов Вадим Павлович/ автор статьи

Медицинский стаж: 21 год
Врач высшей категории.
Автор и консультант сайта: kDiet.ru

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Медицинский проект о самых распространенных заболеваниях и методах лечения